PRİMER İMMÜN YETMEZLİKLER

Bağışıklık sistemimizi oluşturan elemanlardan herhangi birinin yokluğu ya da fonksiyon bozukluğu immün yetmezlik hastalıkları olarak adlandırılır. Bu hastalıklar kalıtsal ya da genetik nedenlere bağlı geliştiğinde primer immün yetmezlik olarak adlandırılır. Şimdiye kadar oldukça fazla sayıda primer immün yetmezlik tipleri tanımlanmıştır.

Bağışıklık sistemimiz başlıca akyuvar olarak adlandırdığımız hücrelerimizden oluşmaktadır. Bu hücreler vücudumuza giren yabancı ve zararlı mikroplara (bakteri, virüs, mantar vb) karşı korurlar. Yabancı ve zararlı bu etkenlerle mücadele ederken direkt olarak yok edebilir ya da özgün antikorlar üreterek etkisizleştirmeye çalışır.bu mücadelede kompleman olarak bilinen proteinlerde yardımcı olurlar.

Bağışıklık sistemimizi oluşturan hücreler ya da proteinlerin eksikliği yanında fonksiyon bozukluklarında vücudumuza giren zararlı etkenlere karşı mücadelede zafiyetler başlar. Bu hastaların en belirgin özelliği tekrarlayan, ağır ve komplikasyonlarla seyreden enfeksiyonlar geçirmeleridir. Bu enfeksiyonlar akciğerlerde, kulakta, sinüslerde, karaciğerde, sindirim sisteminde, ciltte, lenf bezlerinde, beyin ve kemiklerde ortaya çıkabilir.

Bazı immün yetmezlikler ile beraber kardiyovasküler sistemde doğuştan anormallikler, endokrin sistem bozuklukları, otoimmün hastalıklarda görülebilir.

Primer İmmün Yetmezliklerde Semptomlar ve Tanı

Ağır immün yetmezlik durumlarında semptomlar çok erken başlayabilir. Özellikle T lenfositlerine bağlı Primer İmmün Yetmezlikliği olan hastalarda hayatın ilk aylarında ağır enfeksiyonlarla belirti verirler. B lenfositlerine bağlı belirtiler anneden geçen antikorların koruyucu etkilerinin geçmesi ile yani 6.aydan sonra ortaya çıkabilir.

Primer immün yetmezlikleri düşündüren belirtiler

  • Tekrarlayan, tedavisi zor, hayatı tehdit eden ve olağan dışı mikroplarla oluşan enfeksiyonlar
  • Büyüme gelişme geriliği
  • Tekrarlayan pnömoni, sinüzit ve kulak enfeksiyonları
  • Tedaviye dirençli durumlar
  • Ciltte ya da iç organlarda apse oluşumu
  • Ailede primer immün yetmezlik hastalığı öyküsü
  • Otoimmün hastalıklar
  • Lenf bezlerinde ve dalak büyümesi

Bazı immün yetmezlikler bir nedene bağlı olarak edinsel nedenler ile de gelişebilir. HIV virüsünün neden olduğu AIDS hastalarında olduğu gibi ya da sistemik olarak uzun ve yüksek doz kortikosteroid tedavisi alanlarda, kemoterapi gören kanser hastalarında ve ağır yanıklarda da immün yetmezlik görülebilir.

Primer İmmün Yetmezliklerde Tedavi

Primer İmmün Yetmezliklerde hastalığa neden olan mekanizmaları daha iyi anladıkça tedavi metotları da geliştirilmektedir. Öncelikle kalıtsal geçiş gösteren durumlarda bunu önleyici tedbirler alınmalıdır. Tarama testleri geliştirilerek hastaların daha semptomları ortaya çıkmadan tanınması tedavi başarısı için çok önemlidir.

Son yıllarda nakil işlemlerinin (kemik iliği, kök hücre, timüs) gerçekleşmesi ile önemli mesafe alınmıştır. Ülkemizde de bu nakiller başarıyla yapılmaktadır. Diğer yandan immünoglobülin replasman tedavisi ile koruyucu antikorlar verilerek enfeksiyonlara karşı önemli bir başarı yakalanmıştır.

Son yıllarda özgün gen tedavisi bazı primer immün yetmezlik tiplerinde başarılı sonuçlar vermektedir.

İmmünoglobülin (IgG) Destek Tedavisi

İmmünoglobülin (IgG) kandaki antikorlarımızdan birisidir. Bu antikorların hastalara verilmesi ile enfeksiyonlara karşı vücudumuzun verdiği yanıt güçlendirilir. Primer immün yetmezliği olan hastalar bu tedaviden oldukça fayda görürler.

Bu antikorlar (IgG) kandan saflaştırılarak elde edilir. İnsanlardan elde edildiği için potansiyel olarak kan yoluyla geçebilecek hastalıklara karşı oldukça yüksek teknoloji kullanılarak olası enfeksiyon yapan ajanlardan temizlenir.

IgG hem damar yolundan hem de cilt altına enjeksiyon ile verilir. Yan etkileri nadirdir. Baş ağrısı ve alerjik reaksiyon görülebilir.