.

Doç. Dr. İsmail REİSLİ - Selçuk Üni. Meram Tıp Fakültesi Çocuk Allerji ve İmmünoloji AD, Konya

.

.

 

 

ARŞİV

 

 

 

İMMÜN YETMEZLİK DÜŞÜNÜLDÜĞÜNDE TARAMA TESTLERİ NELER OLMALIDIR?

İmmun yetmezlik hastalıklarından kuşkulanıldığında kullanabileceğimiz tarama testleri şunlardır:

Genel tarama için;

Tam kan sayımı ile başlamak uygun olur. Bu test, bize total granülosit sayısı, total lenfosit sayısı, total eozinofil sayısı ve trombosit hacmi açısından bilgiler verir.

Lökositozun varlığı her zaman enfeksiyon anlamına gelmez. Fagositer sistem defektlerinde ve lökosit adezyon defektlerinde enfeksiyon olmasa bile kronik bir lökositoz vardır.

Total granülosit saysı mm3 de 1500’den az ise nötropeni sözkonusudur. Nötropeni enfeksiyona sekonder bir kemik iliği baskılanmasına bağlı olabileceği gibi, Bruton Hastalığı, Hiper IgM sendromu ve yaygın değişken immün yetmezlikte olduğu gibi immün yetmezliğin seyrinde saptayabileceğimiz bir durum olabilir.

Total lenfosit sayısı düşüklüğü önemli bir bulgu olup, hücresel immün yetmezliklere eşlik eder. Bir yaş altında mm3 de 3000 ve bir yaş üstünde mm3’de 1500 lenfositten az lenfosit sayısı lenfopenidir. Ağır kombine immün yetmezlik ve DiGeorge sendromunun karakteristik özelliğidir.

Eozinofili ise Hiper IgE sendromu, Wiskott-Aldrich sendromu ve Omenn sendromunda saptanır.

Trombosit hacim düşüklüğü ve trombositopeni Wiskott-Aldrich sendromunun karekteristik bulgusudur. Trombositopeni immün yetmezliğe eşlik eden bir otoimmün belirti de olabilir. Chediak-Higashi sendromu tanısı periferik kan yaymasında lökositler, lenfositler ve trombositlerin sitoplazmasında dev, azurofilik granüller görülmesi ile konulabilir. 

Hücresel immunite açısından:

Ön-arka ve yan akciğer filmi:

Süt çocukluğunda timusun kontrolü için kullanılır. Timus yokluğu ciddi bir T hücre defektini bize hatırlatmalıdır. Ancak bir kez bile akciğer grafisi çekilirse timusun rezolüsyonu ve grafide izlenemeyeceği unutulmamalıdır.

Geç aşırı duyarlılık testleri:

PPD ve candida cilt testi (1 yaşından sonra) bize hücresel immünitenin fonksiyonlarının in vivo değerlendirilmesini sağlar.

Antikor sistemi yönünden

İmmunglobulin düzeyleri:

Sonuçların mutlaka çocuğun yaş grubunun normalleri ile karşılaştırılması gerekir. Ayrıca Ig düzeylerinin çevresel faktörler, cinsiyet ve ırka göre değişiklik gösterebileceği dikkate alınmalıdır.

IgG altgrupları:

Total IgG düzeyi normal olsa bile IgG alt grup eksikliği olabileceği hatırlanmalı ve IgG1, IgG2, IgG3 ve IgG4 düzeyi değerlendirilmelidir.

Isohemaglutinin titresi (1 yaşından sonra):

AB kan grubundaki bireylerde bakılamayan anti-A ve anti-B titrasyonu en az 1/10 olmalıdır. A kan grubu taşıyan bireylerde anti-B, B kan grubundakilerde anti-A ve O kan grubundakilerde de hem anti-A ve hem de anti-B titrasyonu bakılır.

Spesifik antikor yanıtı:

Difteri ve tetanoz aşısı gibi protein antijenlerine ve pnömokok aşısı gibi polisakkarit antijenlerine karşı gelişen antikorlar aşıdan 4-6 hafta sonra değerlendirilerek başlangıç antikor düzeyine göre artışa bakılır.

Fagositer sistemin denetlenmesinde

Nitrobluetetrazoliu (NBT) testi

Burst test

Kemotaksi testi

Kompleman sisteminin değerlendirilmesi için

Tarama testi olarak CH50 testi kullanılır.

 

Bu tarama testlerinin herhangi birinde defektin saptanması daha ileri testlerin yapılmasını gerektirir.

 

 

Kaynaklar:

1. Fleisher TA, Tomar RH. Introduction to diagnostic laboratory Immunology. JAMA 1997; 278: 1823-1834
2. Puck JM. Primary immunodeficiency diseases. JAMA 1997; 278: 1835-1841
3. Paul ME, Shearer WT. Approach to the evaluation of the immunodeficient patient. In: Clinical Immunology Principles and Practice, Rich RR (ed) Vol I ,2nd ed. New York: Mosby-Year Book Inc, 2001;33.1-33.11.
4. Camcıoğlu Y. Primer immün yetmezlik hastalıkları. Onat T (ed). Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Eksen Yayınları, 1996; 401-408
5. Ammann AJ. Mechanisms of immunodeficiency. In: Basic and Clinical Immunology. Stites DP, Terr AI, Parslow TG (eds) Lebanon: Appleton&Lange, 1994: 263.
6. Report of an IUIS Scientific Group. Primary Immunodeficiency Diseases. Clin Exp Immunol 1999;118 (Suppl 1): 1-28.
7. Chapel HM, Misbah S Webster DB. Assessment of the immune system. In: Primary Immunodeficiency Diseases, A Molecular and Genetic Approach. Ochs HD, Smith CIE, Puck JM (eds). New York: Oxford University Press, 2007: 611-632.

hit counter