Herediter Anjioödem Nedir?

Herediter Anjiyoödem, çok nadir ve potansiyel olarak hayatı tehdit eden genetik bir hastalıktır. Ellerde, yüzde, ayak ve bacaklarda hatta nefes yolunda gerçekleşen ani şişme(anjioödem)ataklarıyla seyreder. Karında ani gelişen şişlik, şiddetli ağrı, bulantı, kusma ve ishal gibi durumlar bağırsak duvarı ödemine ve beraberinde oluşan karın boşluğunda sıvı birikmesine bağlıdır. Ataklar halinde seyreden bu belirtiler yüzünden hastaların yaşam kalitesi düşer. Çocuklarda okula gitmede, erişkinde işe devam etmede sıkıntılar ortaya çıkar. Nefes yolunda gırtlak bölgesinde gelişen ödemler özellikle en tehlikeli olanlarıdır ve boğulma sonucu hayatı tehdit eder. Maalesef ölümle sonuçlanan ataklar görülmektedir. Tekrarlayan şişlikler (anjioödemler) sıklıkla alerji ile karıştırılır fakat alerji ilaçları bu hastalığı tedavi etmez ve yaşamı tehdit eden atakları durduramaz. Hastaların yarısında hayatlarında en az bir defa solunum yolunda ödem gelişir; doğru ve vaktinde tedavi edilmediklerinde yaklaşık dörtte biri atak sırasında hayatını kaybedilebilir. Herediter anjioödem ataklarını her türlü travma, stres, enfeksiyon ve bazen ilaçlar tetikleyebilir. Her zaman atakları tetikleyen bir faktör saptanamayabilir. Tanı almamış hastalarda ağıza ve dişlere yapılan çeşitli müdahaleler ve cerrahi girişimler gırtlak şişliğine neden olarak hayatı tehdit eder. Şu an için hastalığın kesin tedavisi yoktur fakat C1 inhibitörü konsantresi gibi ilaçlar hastaya verilerek atak kontrol altına alınabilir. Bu nedenle hastalığın erken tanısının yaşamsal önemi vardır. Ailesinde, yakın akrabalarında hastalık tanısı konmuş olanlar, tekrarlayan şişlikleri olanlar hekim tarafından muayene edilmeli, gerekli laboratuvar testleri yapılmalıdır. Herediter anjioödem tanısı akla gelmediği için zor konulan, tanı konulunca atakları kontrol edecek gerekli ilaçları olan bir hastalıktır.
Doç. Dr. Mustafa Güleç konu ile ilgili bilgileri sizler ile paylaşıyor.
Bu video Türkiye Ulusal Alerji ve Klinik İmmünoloji Derneği tarafından hazırlanmıştır.

Video Galerisi

Dr. Semra Demir Burun Spreyi kullanımını anlatıyor
Dr. Emre Akkelle
Dr. Füsun Erdenen
Dr. Reha Cengizlier
dr. rana ışık
Dr. M. Halil Çeliksoy
dr. özlem cavkaytar
Dr. Suna Büyüköztürk
Dr. Gülden Paşaoğlu Karakış
Dr. Saime Ülker Öneş